長(zhǎng)沙晚報(bào)掌上長(zhǎng)沙2月21日訊(通訊員 周蓉榮 記者 唐江澎) 肺里洗出了8鹽水瓶“牛奶”后,，64歲的陳爹爹松了一口氣。原來(lái),，因?yàn)榛忌虾币姷姆闻莸鞍壮练e癥，他氣促了3個(gè)月,。今日,，陳爹爹在湖南省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科監(jiān)護(hù)室進(jìn)行了第一次經(jīng)支氣管鏡選擇性大容量肺灌洗治療，專家用了3200毫升生理鹽水,，為他來(lái)了次左側(cè)肺部“大掃除”,。

　　罕見病：能呼吸到的新鮮空氣不到正常人的1/3

　　肺泡蛋白沉積癥非常罕見,，據(jù)國(guó)外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù),，發(fā)病率為百萬(wàn)分之三點(diǎn)七，即一百萬(wàn)人中僅不到4例,，因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似,，極容易誤診漏診。

　　3個(gè)月前,，陳爹爹出現(xiàn)咳嗽,、咳痰、氣短等癥狀,，先后在省內(nèi)多家醫(yī)院治療沒見緩和,。來(lái)湖南省人民醫(yī)院時(shí)，他的病情已經(jīng)非常嚴(yán)重,，在吸高濃度氧氣情況下血氧飽和度只有85%(正常為96%以上),，導(dǎo)致陳爹爹呼吸困難。該院呼吸內(nèi)科副主任、呼吸內(nèi)一科主任劉志光診斷陳爹爹患的是非常罕見的肺泡蛋白沉積癥,。據(jù)肺功能檢查則發(fā)現(xiàn),，因?yàn)樨?fù)責(zé)氧氣交換的肺泡被堵，陳爹爹能呼吸到的新鮮空氣不到正常人的1/3,。正常人血氧分壓在90毫米汞柱以上,，而他只有29，比站在青藏高原上缺氧還要嚴(yán)重,。

　　據(jù)劉志光介紹,，臨床上，血氧分壓如果低于60毫米汞柱,，則可以判定為呼吸衰竭,。如不及時(shí)有效治療，將因重癥低氧血癥進(jìn)行性加重,，多器官功能損害而死亡,。“唯一能解救陳能呼吸到的新鮮空氣不到正常人的1/3的，就是對(duì)雙肺進(jìn)行大容量灌洗,，給肺來(lái)一次大掃除,。”

　　灌洗：洗出8瓶“牛奶”水

　　“簡(jiǎn)單地說(shuō)，這種病是因?yàn)榱字鞍自诜闻堇锊粩嗟爻练e,，淤塞在肺泡和支氣管,，通氣功能受阻。”劉志光形象地將其比喻為磷脂蛋白在肺泡里“瘋狂鋪路”,，從網(wǎng)狀,、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。

　　“剛剛洗出來(lái)的水,，就跟牛奶顏色一樣,。”據(jù)劉志光介紹，這次灌洗難度很大,，首先患者已經(jīng)有嚴(yán)重的呼吸衰竭,，不能耐受全麻灌洗;其次陳爹爹以往灌洗時(shí)發(fā)生過氣胸，為灌洗更增加風(fēng)險(xiǎn),。

　　劉志光及其團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了技術(shù)創(chuàng)新,，支氣管鏡灌洗量一般在200-300毫升，而肺泡蛋白沉積癥的病人灌洗量多達(dá)10000 毫升,，傳統(tǒng)支氣管鏡灌洗遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠,，劉志光通過改良灌洗方法以及近年來(lái)對(duì)塵肺的灌洗經(jīng)驗(yàn)，支氣管鏡下單次灌洗量最大達(dá)到5000毫升;其次,，通過對(duì)無(wú)創(chuàng)面罩改良,，可以在無(wú)創(chuàng)通氣下對(duì)重癥病人灌洗,，避免了氣管插管帶來(lái)的痛苦。經(jīng)過45分鐘的灌洗后,，直到觀察到陳爹爹肺部功能逐漸恢復(fù),，劉志光才松了口氣。

　　洗出來(lái)的鹽水瓶底還沉積了厚厚一層棉花絮一樣的物質(zhì),。“這就是該病在肺泡表面代謝異常產(chǎn)生的蛋白,，就是它堵住了氣泡無(wú)法呼吸，把這些東西洗出來(lái)后,，癥狀也就解決了,。患者在近兩日將進(jìn)行后續(xù)灌洗治療,，治療后患者氣促將明顯緩解,，呼吸衰竭也將明顯改善。”劉志光表示,。