老人肺里洗出4升“牛奶”,,100萬人中發(fā)病不到4個
長沙晚報掌上長沙9月21日訊(全媒體記者 朱炎皇 通訊員 羅佳藝 鄒雨珍)“真的是多虧這里的醫(yī)生經(jīng)驗豐富,,一下就幫我查明了這個‘怪病’?!苯袢?,即將出院的劉德(化名)在湖南省胸科醫(yī)院開心地說。劉德患上了發(fā)病率僅為百萬分之幾的罕見?。悍闻莸鞍壮林Y,,經(jīng)過多次全肺“大洗澡”,終于恢復(fù)了健康,。
兩個月前,,來自邵陽61歲的劉德出現(xiàn)了咳嗽、氣促,,走路爬樓總是氣喘吁吁,,感覺“憋得慌”。起初劉德以為是自己年紀大了,,體質(zhì)下降,。可隨著時間的推移,,他氣促的情況愈演愈烈,,甚至?xí)械胶粑щy。他前往當?shù)蒯t(yī)院進行檢查,,卻沒能查明病因,。
在醫(yī)生的建議下,劉德來到湖南省胸科醫(yī)院內(nèi)一科就診。內(nèi)一科主任王起在了解了劉德的詳細情況后,,為他完善了相關(guān)檢查,。通過支氣管鏡下活檢,結(jié)合患者癥狀與胸部CT,,內(nèi)一科醫(yī)護團隊敏銳地發(fā)現(xiàn)了“異樣”,。
“CT結(jié)果顯示,患者胸部雙肺呈彌漫性病變,,而且顯示出明顯的‘碎石路’、‘地圖樣’特征性表現(xiàn),。這是典型的‘肺泡蛋白沉著癥’影像學(xué)表現(xiàn),。”王起介紹說,。經(jīng)內(nèi)一科醫(yī)護團隊會診后,,劉德被診斷為“肺泡蛋白沉著癥”。
“肺泡蛋白沉著癥”是一種罕見病,,發(fā)病率約為百萬分之三點七,,而且其發(fā)病機制和病因都暫不明確,考慮可能和基因缺陷,、感染,、自身免疫力等多方面因素有關(guān)。
針對劉德的情況,,內(nèi)一科醫(yī)護團隊決定為他進行纖支鏡下全肺部灌洗治療,。經(jīng)過肺灌洗,內(nèi)一科醫(yī)護人員為劉德洗出4升左右液體,,洗出來的水從最初的“牛奶狀”逐漸變?yōu)榍辶?,患者的肺部功能逐漸恢復(fù)。
由于救治及時,,劉德已達到出院標準,。“我聽說這個病發(fā)現(xiàn)晚了,,很有可能會有生命危險?,F(xiàn)在想起來我都后怕,要是誤診了,、漏診了,,真不知道會怎樣?!?/p>
王起說:“肺每天都會產(chǎn)生肺泡蛋白,,正常人能自我吸收,但肺泡蛋白沉積癥患者卻無法對肺泡蛋白進行吞噬代謝。當?shù)鞍踪|(zhì)淤積在肺泡和支氣管中時,,呼吸就會受阻,,從而讓患者出現(xiàn)咳嗽、氣促,、胸悶等癥狀,。”隨著病情發(fā)展,,肺泡蛋白沉積癥患者的肺功能將會受到損害,,氣促會逐漸加重,如果沒有及時發(fā)現(xiàn)和處理,,甚至可能導(dǎo)致呼吸衰竭,,危及生命。
王起提醒,,如果出現(xiàn)咳嗽,、氣促逐漸加劇等不明原因的呼吸困難,一定要及時到醫(yī)院就診,,找明原因,,早做治療。
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