長沙晚報(bào)掌上長沙12月2日訊（全媒體記者 朱炎皇 通訊員 彭璐 王磊）湖南省腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科在多學(xué)科會(huì)診（MDT）協(xié)作下,，成功為一罕見遺傳病——Tucot綜合征患者王女士先后實(shí)施腦部和腸道的腫瘤切除手術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好,，不日將康復(fù)出院,。

今日，該院神經(jīng)外科主任何正文教授介紹,，家族性結(jié)腸瘤伴多發(fā)腫瘤綜合征是由加拿大外科醫(yī)生Turcot在1959年提出的,，故也稱Turcot綜合征。本病的特征為患有家族性結(jié)腸息肉病并伴有身體其它部位的腫瘤,。通常合并中樞神經(jīng)系腫瘤,，如神經(jīng)管胚臺(tái)組織瘤、神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,，也稱膠質(zhì)瘤息肉病綜合征,。臨床上很少見，屬常染色體隱性遺傳性疾病,。

2019年年底,，家住青海省西寧市的王女士，出現(xiàn)頭痛,、右側(cè)肢體乏力,、貧血、腹痛等癥狀,。經(jīng)核磁共振檢查,，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她大腦左側(cè)病變，考慮膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大,，術(shù)后極有可能偏癱。王女士和家人難以接受偏癱的風(fēng)險(xiǎn),，先后輾轉(zhuǎn)了多家知名醫(yī)院就診,，得到的都是類似結(jié)論。

手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)讓王女士一家人愁眉苦臉,。今年10月,，經(jīng)朋友推薦，王女士及家人來到湖南省腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科求診,。該院以何正文教授為首席專家的神經(jīng)腫瘤MDT團(tuán)隊(duì)共七個(gè)學(xué)科的專家進(jìn)行了會(huì)診討論,，認(rèn)為王女士應(yīng)該是患了罕見的腦腫瘤家族性息肉病：“Tucot綜合征”,。

通過進(jìn)一步檢查,，專家們還發(fā)現(xiàn)王女士有腸道多發(fā)性息肉，升結(jié)腸有一巨大腫塊,。經(jīng)過MDT團(tuán)隊(duì)討論,，專家團(tuán)隊(duì)最終為患者制定了科學(xué)規(guī)范的手術(shù)方案，先后將其腦部和腸道的腫瘤全部切除,。術(shù)后患者肢體恢復(fù)良好,，未出現(xiàn)偏癱癥狀，術(shù)后腹痛,、貧血癥狀也明顯改善,。

何正文介紹,，在MDT模式中，患者在治療前可得到多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)的綜合評(píng)估,，他們可以共同制定科學(xué),、合理、規(guī)范的治療方案,。湖南省腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤MDT成立一年半來,，已為120多例各種神經(jīng)腫瘤患者，特別是腦轉(zhuǎn)移瘤患者進(jìn)行會(huì)診,，延長了患者的生存期,，提高他們的生活質(zhì)量。