長(zhǎng)沙晚報(bào)掌上長(zhǎng)沙2月23日訊（通訊員 劉亞玲 周逢麗 全媒體記者 彭放）黃疸、發(fā)熱,、重度貧血,、血小板低、腎功能衰竭……近日,，2歲10個(gè)月的濤濤（化名）突發(fā)重癥,，被送往瀏陽(yáng)市人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心，被確診為蠶豆病,，合并了急性溶血尿毒綜合征,。該院成功為濤濤完成血漿置換，這是湖南省縣級(jí)醫(yī)院首例,。今日,，濤濤已完3次血漿置換，各項(xiàng)指標(biāo)逐步恢復(fù),，病情明顯好轉(zhuǎn),，不久就能康復(fù)出院。

　　2月16日，濤濤突然出現(xiàn)面色發(fā)黃,，排醬油色尿,，精神差，由家長(zhǎng)緊急送往瀏陽(yáng)市人民醫(yī)院兒科,。經(jīng)抽血檢查,，發(fā)現(xiàn)濤濤重度貧血，肝功能明顯受損,，病情危重,。接診醫(yī)生了解到，濤濤的哥哥患有蠶豆病史,，濤濤發(fā)病前也吃了蠶豆，很可能也是蠶豆病,，立即收治到兒童重癥監(jiān)護(hù)室（PICU）,。

　　入院后，進(jìn)一步的檢查證實(shí)了醫(yī)生的猜想,。醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)立即采取常規(guī)輸血,、堿化尿液、應(yīng)用激素,、抗感染等一系列緊急措施,。然而，濤濤并沒(méi)有好轉(zhuǎn),，還出現(xiàn)了腎功能衰竭,，血小板進(jìn)行性下降,，凝血功能異常。聯(lián)想到濤濤吃蠶豆前已有發(fā)熱的情況,，團(tuán)隊(duì)討論后考慮合并了急性溶血尿毒綜合征,，這是十分罕見(jiàn)的兒童危重癥。

　　“輸血治療無(wú)濟(jì)于事,，輸?shù)迷俣?，也?huì)在血管內(nèi)破壞，嚴(yán)重的甚至?xí)霈F(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血,、全身大出血,、多臟器功能衰竭而死亡。救治孩子唯一有效的方法是血漿置換,，通過(guò)血漿置換機(jī)將孩子血管里面的細(xì)菌毒素置換出來(lái),。”在醫(yī)務(wù)部部長(zhǎng)張運(yùn)芝的調(diào)度下,，科室血漿置換機(jī)準(zhǔn)備就緒,，麻醉科宋湘紅教授、血管介入科陳祖榮副教授第一時(shí)間趕來(lái)指導(dǎo),，在B超定位下,，主治醫(yī)師連新平順利完成深部動(dòng)靜脈置管，開(kāi)通了“生命要道”,?？朔刂乩щy，歷時(shí)5個(gè)小時(shí),，濤濤的第一次血漿置換終于完成,。

　　瀏陽(yáng)市人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心主任王運(yùn)初提醒，患有蠶豆病的孩子平常是健康的,，一旦吃了蠶豆或蠶豆制品（如粉絲,、豆瓣醬等），可出現(xiàn)面色蒼黃,、無(wú)力,、發(fā)熱、尿呈醬油色或紅色等癥狀,，即發(fā)生溶血現(xiàn)象,，如不及時(shí)處理可引起肝、腎或心功能衰竭,，甚至死亡,。因蠶豆病的致病基因位于X染色體上，發(fā)病以男孩多見(jiàn),。

　　所有新生兒出生后應(yīng)及早采足底血做新生兒疾病篩查,，如果父親或母親有G-6-PD（葡萄糖六磷酸脫氫酶,，是存在于紅細(xì)胞內(nèi)參與糖代謝的一種酶）缺乏的情況，在嬰兒出生時(shí)做G-6-PD基因檢測(cè),，可及早采取預(yù)防措施,，以防新生兒黃疸加重而影響小兒智力發(fā)育，并終身注意防范,，可實(shí)現(xiàn)終身不誘發(fā)疾病,。